Poglej enojno objavo
  #8  
Staro 06.08.2007, 14:15
freya Uporabnik freya ni prijavljen
Odvisnik
Prikazne slike uporabnika/ce freya
Član od: Mar 2003
Sporočila: 12.841
Privzeto Re: trombotična trombocitopenična purpura-TTP

TROMBOCITOPENIJA
UVOD in VZROKI
Kadar je število trombocitov zmanjšano pod 140x109/l, govorimo o trombocitopeniji. Zmanjšano je zaradi nezadostne proizvodnje (število megakariocitov v kostnem mozgu je znižano ali pa jih sploh ne najdemo-amegakariocitna trombocitopenija) ali zaradi povečanega razpada oz. porabe trombocitov. Lahko sta udeležena oba vzroka hkrati. Povečan razpad trombocitov nastane na imunski ali neimunski način. Trombocitopenija je lahko samostojna bolezen (idiopatska) ali pa je posledica drugih (simptomatska). Najpogostejša je simptomatska trombocitopenija.

Tabela 1: Trombocitopenija zaradi nezadostne proizvodnje trombocitov.
Trombocitopenija zaradi nezadostne
proizvodnje trombocitov Neučinkovita trombocitopoeza
akutna levkemija megaloblastna anemija
kronične levkemije PNH (paroksizmalna nočna hemoglobinurija)
aplastična anemija mielodisplastični sindrom
mielofibroza z mieloidno metaplazijo
plazmocitom
maligna histiocitoza
Gaucherjeva bolezen
podedovana (amegakariocitna) trombocitopenija
Wiskott-Aldrichov sindrom


Tabela 2: Trombocitopenija zaradi povečanega razpada ali porabe trombocitov.
IMUNSKA TROMBOCITOPENIJA NEIMUNSKA TROMBOCITOPENIJA
Idiopatska
(avtoimunska) Simptomatska
(imunska in avtoimunska)
akutna virusne infekcije sepsa
kronična zdravila sindrom DIK
recidivirajoča aloimunska: po transfuziji krvi, neonatalno TTP
sistemski eritematodes hipersplenizem
kronična limfatična levkemija HUS (hemolitično-uremični sindrom)
maligni limfomi
Evansov sindrom

Hipersplenizem se kaže kot prekomerna ***cionalna aktivnost povečane vranice (število trombocitov se znižuje z rastjo vranice) in je posledica jetrne bolezni s portalno hipertenzijo, alkoholne ciroze ali nadomeščanja celic z rakastimi celicami ali makrofagi v vranici.

KLINIČNA SLIKA
Posledica znižanega števila trombocitov je nagnjenost h krvavitvam. Krvavitve so spontane ali pa se pojavijo po operacijah in poškodbah. Za trombocitopenijo so predvsem značilne petehije, purpure in v manjši meri ekhimoze v koži in sluznicah. Pogoste so krvavitve iz dlesni in nosu. Lahko se pojavijo tudi krvavitve iz notranjih organov. Pojav krvavitev ni v sorazmerju s številom trombocitov. Če je število trombocitov manjše kot 20x109/l, so krvavitve pogoste. Kadar je število trombocitov 60 do 80x109/l in več, običajno ni krvavitev in tedaj tudi tveganje za krvavitev pri operativnih posegih ni posebno veliko.

UGOTAVLJANJE TROMBOCITOPENIJE
Za potrditev trombocitopenije poleg pregleda bolnika opravimo laboratorijske preiskave. Osnovna preiskava je pregled krvne slike kamor sodi tudi določitev števila trombocitov. Če opravljamo pregled krvne slike z avtomatskimi števci, moramo pri nižjem številu trombocitov izključiti psevdotrombocitopenijo tako, da preštejemo trombocite pri mikroskopskem pregledu krvnega razmaza. Psevdotrombocitopenija je posledica in vitro agregacije trombocitov ob uporabi EDTA kot sredstva proti strjevanju, redkeje posledica in vitro agregacije med trombociti in levkociti ali povečane agregacije trombocitov pri nižjih temperaturah. Agregacija trombocitov je tudi večja, če pustimo vzorec krvi dlje časa stati na sobni temperaturi.

IDIOPATSKA TROMBOCITOPENIČNA PURPURA (ITP) ali AVTOIMUNA TROMBOCITOPENIČNA PURPURA
Je pridobljena bolezen, ki se pojavlja v otroštvu in odrasli dobi. Za bolezen je značilna samostojna trombocitopenija ob normalnem delovanju kostnega mozga, vranica je normalne velikosti, ob tem ne najdemo nobenih drugih vzrokov za trombocitopenijo. Gre za avtoimunsko bolezen, kjer nastajajo avtoprotitelesa tipa IgG. Povezava protitelo-trombocit se veže še s komplementom in povzroči razgradnjo trombocitov preko fagocitnega retikuloendotelnega sistema v vranici in jetrih.
Pri otrocih se pojavi akutno po virusni okužbi in pri preko 80% bolnikov spontano izzveni v 2-4 tednih, pri ostalih preide v kronično. Odrasla ITP poteka kronično skozi desetletja. Klinična slika ITP-ja odraslih je raznolika: pri nekaterih se trombocitopenija ugotovi slučajno pri pregledu krvne slike, drugi zbolijo akutno s krvavitvami v kožo in sluznice, ostali pa navajajo že dlje časa trajajoče krvavitve iz dlesen, daljše krvavitve po operativnih posegih (na zobovju), po poškodbah, ženske tožijo nad hudimi in dolgotrajnimi metroragijami ali menoragijami. Razen znakov petehij po koži drugih kliničnih simptomov pri bolnikih ni najti.
Zdravljenje je indicirano pri bolnikih s številom trombocitov pod 20-30x109/l in pri bolnikih s številom trombocitov pod 50x109/l in krvavitvami ali če so prisotni rizični dejavniki za krvavitev (arterijska hipertenzija, ulkusna bolezen ali nevaren način življenja). Če so krvavitve v očesnem ozadju, je tveganje za krvavitev v osrednje živčevje večje.
Pri kronični ITP prihajajo v poštev naslednji načini zdravljenja: glukokortikosteroidi, splenektomija, imunosupresivna zdravljenja in transfuzija koncentriranih trombocitov. Zdravila prvega izbora so glukokortikosteroidi (prednison, prednisolon, deksametazon). Kadar je zdravljenje z glukokortikosteroidi v primerni dnevni količini popolnoma neuspešno, krvavitve pa so hude, trdovratne in pogoste, se odločimo za splenektomijo. Po splenektomiji ugotovimo remisijo v 50 do 80% primerov kronične ITP, lahko pa pride do zgodnje ali kasne ponovitve bolezni (relapsi). Pogosto je zdravljenje z glukokortikosteroidi učinkovito po splenektomiji, medtem ko poprej ni bilo. Kadar po splenektomiji ni remisije in se pojavljajo hujše krvavitve, se odločimo za imunosupresivno zdravljenje s citostatiki (azatioprin, ciklofosfamid). Transfuzije koncentriranih trombocitov so umesne le pri hujših trdovratnih krvavitvah, predvsem po poškodbah in tik pred večjo operacijo. 10-35% bolnikov je neodzivnih na zdravljenje z glukokortikosteroidi in splenektomijo. Tedaj uporabimo različna druga zdravila in njihove kombinacije: prednisolon v kombinaciji z ciklofosfamidom in imunoglobulini, velike odmerke deksametazona, protitelesa proti Rh D antigenom, danazol, vinkristin, ciklosporin A in monoklonska protitelesa ter imunosupresiv mikofenolat mofetil.
Bolniki s številom trombocitov večjim od 30x109/l ne potrebujejo zdravljenja, razen v primeu kirurškega posega ali ekstrakcije zoba. Bolniki ne smejo prejemati zdravil, ki vplivajo na funkcijo trombocitov, npr. aspirina in nesteroidnih antirevmatikov.

S HEPARINOM POVZROČENA TROMBOCITOPENIJA (HIT)
Pojavi se pri 10-15% bolnikov, med 5. in 14. dnem po začetku zdravljenja s terapevtskim odmerkom standardnega heparina. Po zdravljenju z nizkomolekularnim heparinom je HIT redkejša. HIT se kaže s prehodno zmerno do hudo trombocitopenijo, trombozami in diseminirano intravaskularno koagulacijo (DIK). Največkrat se pojavi globoka venska tromboza in pljučni embolizmi, arterijske tromboze so redke. Pri ugotovljeni trombocitopeniji povzročeni s heparinom takoj prenehamo z uporabo le-tega.

Z DIK-om POVZROČENA TROMBOCITOPENIJA
Diseminirana intravaskularna koagulacija (DIK) je zaplet v poteku številnih bolezni (infekcije, neoplazije, poškodbe tkiv, porodniške komplikacije, jetrne bolezni). Zanjo so značilne tromboze v območju malih žil, moten obtok krvi v predelu mikrocirkulacije, okvara tkiv in organov zaradi ishemije. Zaradi porabljanja trombocitov in koagulacijskih beljakovin nastane motnja v strjevanju krvi in krvavitve.

TROMBOTIČNA TROMBOCITOPENIČNA PURPURA (TTP)
Predstavlja skupek bolezenskih znakov, ki so posledica diseminirane trombotične mikroangiopatije v možganih, srcu, ledvicah in pljučih. Vzrok pojava je poškodba žilnega endotela brez znakov vnetja in intravaskularna agregacija trombocitov. TTP se lahko pojavi v nosečnosti, pri virusnih okužbah (hepatitis, AIDS), po cepljenju, pri avtoimunskih boleznih, po zaužitju zdravil, pri zdravljenju s citostatiki in pri malignih novotvorbah. Neugotovljena in nezdravljena bolezen vodi v hitro smrt že v prvem pojavu bolezni. Zaradi zapore malih žilic imajo bolniki bolečine v trebuhu, nevrološke motnje (glavobol, vidne motnje, pareza, koma), pojavljajo se krvavitve.

Vir : www.mf.uni-mb.si/.../Interna_medicina/Seminarji/

btw...čekiraj še druga spletna mesta, kjer si postavila vprašanje
__________________
..sonček je, jaz sem pa še kar skuštrana